[速览]二、朗罕细胞组织细胞增多症

朗罕细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种朗罕细胞肿瘤性增生的疾病，表达CD1a，S‐100蛋白，超微结构可见Birbeck颗粒。肿瘤细胞特征性的背景包括嗜酸细胞、组织细胞（包括多核组织细胞，形态上类似于成骨细胞），中性粒细胞和小淋巴细胞。朗罕细胞的酶细胞化学检查显示腺苷三磷酸酶、α‐甘露糖苷酶，‐萘基乙酸酯酶,‐萘基丁酸酯酶和酸性磷酸酶阳性。常用药物有长春新碱（VCR），6硫鸟嘌呤（6TG）、甲氨蝶呤（MTX）、柔红霉素（DNR）等，化疗剂量宜稍低 ......