[治疗]【治疗】

护理:对急性发作期患儿应限制支链氨基酸的摄入，快速建立静脉通道，尽快采集血、尿标本，同时减少声光的刺激，加强皮肤护理。心理治疗:向家长讲解疾病的知识，解除其思想顾虑，积极配合治疗护理工作。支持和监护:对出现昏迷、休克、脑水肿等生命体征不稳定者,应迅速建立外周及中心静脉通道，选择必要的生命支持和监护措施，给予抗休克治疗，同时纠正酸碱失衡和电解质紊乱。血液透析比腹膜透析更容易清除血中的支链氨基酸，开始透析数小时血中支链氨基酸，尤其亮氨酸水平即可明显下降。4 .对高危患儿行MSUD的新生儿筛查，以达到早期发现、 ......