[病因学]第252节　黏多糖贮积症

黏多糖贮积症（ mucopolysaccharidosis ， MPS ）是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖（葡萄氨基聚糖）降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖是结缔组织间的主要成分，包括透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸类肝素和硫酸角质素，这些直链杂多糖可同时与一条蛋白质肽链结合，聚合成更大的分子。正常溶酶体中含有许多种糖苷酸，其中有10种参与葡糖氨基聚糖链的降解过程，它们中任何一种糖苷酸的缺陷都会造成葡糖氨基聚糖链分解障碍而在溶酶体内积聚，分解不完全的黏多 ......