[速览]一、新生儿巨结肠

约三分之二的HD病例，在出生后1 ～ 6天内发生急性肠梗阻，临床表现如下。小肠结肠炎发作时，病儿全身情况突然恶化，高热、呕吐、多次腹泻，并迅速出现严重脱水征象，腹部异常膨胀，小肠尤其结肠极度充气扩张，引起呼吸吸窘迫和面色青紫。新生儿HD患儿的结肠内压力经常很高，尤其是伴发小肠肠炎时，黏膜可有溃疡、肠腔扩张，肠壁菲薄，血运较差，致使某些薄弱点逐渐发生坏死，最后穿孔发生腹膜炎。患儿有腹胀、呕吐、大便少或腹泻等症状，与新生儿HD发生小肠结肠炎的病例极为相似，鉴别诊断有时困难。总的来说，手术死亡率略高于婴儿、儿童 ......