目前,尚缺乏IPAH和HPAH确切的流行病学数据。靶向药物问世前,根据美国国立卫生研究院对194例IPAH患者的统计,估计平均生存期仅为2.8年, 1年、 3年和5年的生存率分别为68% 、 48%和34% 。大部分患者最终死亡的原因是右心衰竭,而猝死人数占总死亡人数的7% 。 ......