[速览]第四节 遗传性痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia HSP）是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。3 ﹒复杂型除痉挛性截瘫外，还伴有其他损害表现，如小脑性共济失调、肌张力障碍、手足徐动症、视神经萎缩、听力障碍、癫痫发作、鱼鳞病、痴呆等，构成各种综合征。HSP伴精神发育迟滞或痴呆:幼儿期发病或出生后不久发病,表现为先天性鱼鳞病，痉挛性截瘫或四肢瘫，常伴假性延髓麻痹、癫痫大发作或小发作、手足徐动、轻至重度精神发育迟滞等，患儿身材矮小，牙釉质发育不全，指（趾）甲生 ......