肺动脉高压的发病率和患病率资料不多。20世纪80年代美国国立卫生研究院资料表明原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension,PPH)中家族性肺动脉高压(familialpulmonaryarterialhyperte,FPAH)患病率为6%,左向右分流性先天性心脏病约13%并发肺动脉高压。10年各类肺动脉高压总的构成比依次为:先天性心脏病性65.93%,左心疾病性22.61%,血栓性5.66%,特发性3.77%,呼吸性0.89%,结缔组织病性0.61%,肺血管炎性0.51%, ......