IPF病因不明,发病机制不清,至今无特效治疗方法,相关研究很多。但有关IPF临床研究结果常常差异较大,其原因主要是诊断标准不统一。将IPF分为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和巨细胞性间质性肺炎(GIP)五类(表7‐。BIP现已公认是闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP),故与LIP、GIP一样,已不包括在IPF的分类范畴。下面先讨论根据Katzenstein等提 ......