凝血因子Ⅸ由肝脏合成,属于维生素K依赖性凝血蛋白。凝血因子Ⅸ含416个氨基酸,基因定位于X性染色体(Xq27 ﹒。因子在其活化过程中,先转变成无活性的中间体Ⅸ α β因子,然后相继在精氨酸145和精氨酸180处被组织因子Ⅶ a因子或Ⅺ a因子切断,转变为有活性的Ⅸ α β因子(分子量约为46kD),切断时释放出一个分子量约为11kD的活化肽。凝血因子Ⅸ是内源凝血因子,在临床上若怀疑内源凝血途径的因子有缺陷时,应测定凝血因子Ⅸ,如凝血因子Ⅸ降低时应同时测定相应的抗原,或者与因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ促凝活性同时检测以确 ......