[概述]第八节 后柱性共济失调

后柱性共济失调(posteriorcolumnataxia)(OMIM: 176250），也称Biemond综合征，由Bi emond于1951年首先报道，之后Singh和Nachmanof分别报道由脊髓后柱变性引起的遗传性共济失调，目前这一疾病名称已很少被使用。病因不明，属脊髓小脑变性病。病理表现为脊髓变细，后柱完全变性，髓鞘和轴索同时受累，后根部分变性，三叉神经根髓鞘脱失，但神经正常，小脑浦肯野细胞亦有部分脱失。 ......