[速览]一、原发性视网膜色素上皮变性

原发性视网膜色素上皮变性（retinitis pigmentosa）是一种遗传性疾病。但临床上也常见到没有遗传证据的散发病例。夜盲是本病的最早期症状。随着病情发展，赤道部视网膜血管旁逐渐出现骨细胞样色素沉着，并不断向锯齿缘方向发展，色素沉着也越来越多。视网膜血管变细，视乳头呈蜡黄色萎缩。本病诊断可根据：病史。病程早期因视网膜色素上皮的色素紊乱而显斑驳状强荧光。病变发展明显时，因视网膜色素上皮萎缩而显大面积强烈透见荧光，色素沉着处为遮蔽荧光。视网膜电图、眼电图等视觉电生理检查及暗适应检查对本病的早期诊断有很 ......