骨纤维结构不良(fribrous dysplsia of bone)是最常见的骨‐纤维异常性疾病之一,骨母细胞分化、成熟异常所致,上颌骨、眼眶、额骨最常见,筛窦、蝶窦次之,病变可局限或广泛累及多个颅骨,分为单骨型、多骨型,合并皮肤色素沉着和女性性早熟者称为Albright综合征。本病主要的病理改变是正常骨组织被纤维组织取代,除纤维组织外病变内还夹杂有多少不等的软骨、骨样组织和新生的骨小梁,纤维组织内有不成熟的梭形细胞及少量的破骨细胞和巨细胞。骨皮质变薄且膨胀,可弯曲变形或发生病理性骨折。表现与病变内纤维及 ......