[概述]第32章 左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（Hypoplastic left heart syndrome）是指主动脉严重狭窄或闭锁，升主动脉及弓部发育不良，同时伴二尖瓣严重狭窄或闭锁和发育不良的左心室。国内发病率明显低于西方国家。约95%患儿在新生儿期死亡。目前的治疗方法主要是Norwood分期手术和心脏移植。主动脉弓和升主动脉功能上是动脉导管和胸主动脉的一个分支，血液逆行通过主动脉弓进入升主动脉。因此，在新生儿，保持动脉导管的通畅、保持充分的血容量以及避免体‐肺血管阻力有大的差异，才可保持较好的体循环灌注。通过胸骨上窝测定升 ......