[速览]先天性胆管扩张症

指肝内或（和）肝外胆管的先天性囊状扩张，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿，此病也被认为是胆管的良性肿瘤。胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张。胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通。典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征。PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。出生后出现持续性黄疸，陶土色大便，伴肝大等典型表现，B超、ERCP、MRCP等检查可协助诊断。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并 ......