长QT综合征( LQTS )是一种外显率不同的遗传性离子通道病,心电图表现为QT间期延长, T波异常,易发生多形性室性心律失常,尤其是尖端扭转型室性心动过速( torsade de pointes , TdP ) ,临床以晕厥和猝死为特征的一组综合征。LQTS累积患病率约为1 ∶ 2000 , 85%的LQTS患者的突变基因为遗传获得, 15%的患者为新发突变,具有个体异质性。QT间期延长还可继发于心肌病、二尖瓣脱垂、充血性心力衰竭、高血压、冠心病等,与心脏离子通道重塑、复极化延长有关、 ④另外还见于神经 ......