[概述]第五节　外胚叶发育不良

外胚叶发育不良（ ectodermal dysplasia ）是一种常染色体隐性遗传性皮肤病，可分为无汗型和有汗型两类。无汗型主要表现为生后毛发异常和乳牙缺如，有特殊面容、出汗异常和皮肤干燥等特征，可以波及中枢神经系统。有汗型是以甲营养不良、毛发缺陷和掌跖角化为特征的遗传性综合征。无汗型外胚叶发育不良: 1 ）自出生以后毛发即生长不良，头发和眉毛只长出细小绒毛，常无睫毛。3 ）皮肤干燥，面容如常，无典型马鞍鼻，但可有无汗性外胚叶发育不良的其他异常。组织病理:无汗型皮肤附属器萎缩,表皮轻度萎缩，汗腺与毛囊几 ......