表皮痣综合征( epidermal nevus syndrome )是指表皮痣伴有皮肤、眼和神经、骨骼、心血管及泌尿生殖系统发育畸形。病因不明,部分病例为常染色体显性遗传。皮肤损害:以单侧表皮痣最为多见,少数病例可表现为分布于面部、头皮的线状皮脂腺痣和分布于腋下的局限型线性疣状痣(图23-2 A 、 B ) 。皮肤病理符合表皮痣,其他系统畸形可通过脑电图、 CT 、 B超、 MRI等影像学检查来确定。无特殊治疗方法,患者应定期随访。 ......