IPAH是一个排除性的诊断,鉴别诊断很重要。主要是应与其他继发性肺动脉高压相鉴别。正确诊断IPAH必须首先熟悉可引起肺动脉高压的各种疾病的临床特点,掌握构成继发性肺动脉高压的疾病谱,熟悉肺动脉高压的病理生理,然后从病史采集、体格检查方面细致捕捉诊断线索,再合理安排实验室检查逐一排除。对于怀疑为肺动脉高压的患者,我们需要行适当的非侵入性检查(包括病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声心动图、肺功能和高分辨率CT )来明确是否存在第2大类肺动脉高压(左心疾病所致的肺动脉高压)或第3大类肺动脉高压。 ......