[速览]【发病机制与病理改变】

HCH确切的病理发生机制尚未明了，多认为与先天性发育异常有关，即在胚胎发育过程中血管发育异常，导致血管海绵状扩张。本病约50%在儿童期发病，且多数有家族史，合并贫血、血小板减少症或低纤维蛋白原血症称为Kasabach‐Merritt综合征。Mahajan等在应用利用转基因技术增加家兔肝内人血管内皮生长因子（VEGF）抑制剂贝伐珠单抗为患者治疗结肠恶性肿瘤时意外发现，患者原有肝脏血管瘤体积减小，提示肝血管瘤的形成与发展与VEGF的调节有一定的关系。硬化型血管瘤,较少见，与肝腺瘤及FNH注意鉴别。 ......