[概述]三、血卟啉病

血卟啉病（ porphyria ）又称血紫质病，是由遗传缺陷造成血红素合成途径中特异酶缺陷导致卟啉和（或）卟啉前体在体内聚积并引起多系统损害的一组疾病。卟啉病的神经精神症状见于急性间歇型及混合型，可以为首发症状。局灶性脑部症状，常见有癫痫发作（局灶性、精神运动性或大发作） 、偏瘫、偏盲、失语等。低糖饮食、低蛋白饮食、饥饿、饮酒、感染、创伤、疲劳、精神刺激及应用磺胺、巴比妥类、雌激素等药物可以影响卟啉代谢酶的活性，使症状诱发或加重，当上述诱因消除后症状可减轻或消失。高糖可以抑制ALA合成酶的活性，使病情迅速 ......