[概述]第二节　其他遗传性凝血因子缺陷症

其他遗传性凝血因子缺陷症有多种，但均很少见。通过相应的凝血因子活性及抗原性检测一般都能确诊，但有条件者可进行DNA多态性分析或直接测定致病基因。遗传性F Ⅺ缺陷症( inherited coagulation factor Ⅺ deficiency )是一种常染色体不完全隐性遗传性疾病，以前称为血友病C ，在国内极少见。该缺陷症分Ⅰ型、 Ⅱ型及Ⅲ型。实验室检查基本上同血友病(见本章第一节) ，故应注意与血友病鉴别。血浆FⅧ:C、Ⅸ:C及vWF:Ag水平均正常。 ......