原发性肺动脉肉瘤(primary sarcoma of the pul monary artery)发生在肺动脉的主干,很罕见,发生率为0.001%~0.030%。肺动脉肉瘤起源于肺动脉内膜内具有多向分化潜能的间充质细胞,有向肌细胞分化的倾向[ 57,58 ]。胸部增强CT或肺血管造影可表现为肺动脉管腔的狭窄,管腔内的充盈缺损及管腔外邻近组织的侵犯。肺动脉肉瘤起病隐匿,发展缓慢,病程可持续数月或数年,患者几乎无例外地均有不能解释的并难以处理的右侧充血性心力衰竭表现:呼吸困难进行性加重、咳嗽、咯血及胸痛等, ......