[病因学]致心律失常性右室发育不良

致心律失常性右室发育不良（ARVD）是一种细胞间蛋白结合的遗传缺陷，男性多于女性（8 ∶。细胞间的机械应激将细胞彼此分开通常需要数年的时间，导致特征性的脂肪浸润和折返基质的形成。ARVD的临床表现变化很大，从亚临床表现到严重功能不全，心力衰竭和心脏性猝死，使诊断变得困难。尸检研究提示1 / 5000的人群可能患有此病，但是当中的大多数的人达不到ARVD临床诊断专家组制定的诊断标准（见表3.2.1）27。后者需要2个主要标准，或1个主要标准加2个次要标准，或4个次要标准。如果符合上述诊断标准，则每年死亡的风 ......