[概述]第一节 概述

骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms，MPN）是2008年WHO新分类定名。系一组克隆性造血干细胞疾病，表现为髓系（粒、红、巨核或肥大）细胞一系或多系增殖，有效性造血，出现外周血细胞增多，肝、脾肿大，进展缓慢，但可发生急变、骨髓纤维化及无效造血，最后转变为急性白血病。大多数（不是全部）MPN具有编码胞浆或受体酪氨酸激酶的基因异常，包括易位或点突变，导致异常酪氨酸激酶激活信号传导通路，使血细胞异常增殖。 ......