[速览]第一节 先天性纤维蛋白原缺乏症

先天性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的出血性疾病，发病率为百万分之一，呈常染色体隐性遗传，约50%发生于近亲婚配的家系。根据纤维蛋白原的缺乏程度，可分为低纤维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症，前者多为杂合子，后者多为纯合子。临床表现为终生出血倾向，典型患者生后即有脐部出血不止，可自发性或轻微外伤后出血，表现为鼻出血、腔黏膜出血、皮下出血、血肿、消化道出血、颅内出血、关节腔出血等。先天性纤维蛋白原缺乏症患者在外伤或手术时可用血浆、新鲜全血、冷沉淀或纤维蛋白原制剂治疗。对于输注纤维蛋白原后引起血栓形成的无纤维蛋白原血 ......