[速览]第二节 联合免疫缺陷病

这类疾病发病年龄早，病情严重，外周血淋巴细胞甚少，血清免疫球蛋白含量极低，易发生各类细菌、病毒、原虫及真菌感染，预后不良，患儿多在1～2岁内死亡。SCID包括瑞士型SCID、性联淋巴细胞减少低丙种球蛋白血症（Giltin型）、网状组织发育不全症、腺苷脱氨酶缺乏症。随着免疫学发展，认识到B细胞的分化高度依赖T细胞正常功能。常反复发生上、下呼吸道感染，如上呼吸道炎、支气管炎、肺炎、消化道感染等，如细菌性、真菌或病毒性肠炎。骨髓移植前，当患儿T、B细胞免疫功能尚未建立时，主张口服复方新诺明预防卡氏肺囊虫感染。经 ......