肌营养不良(muscular dystrophies,MD)是一组遗传性肌肉的疾病,被认为是一种肌肉的原发性退行性变和坏死,因其在发病后病情呈进行性发展,病变亦逐渐加重,甚至有的导致患者死亡。故也可把这一组疾病称为进行性肌营养不良。肌营养不良大多无特征性变化,但线粒体异常及肌微丝消失较常见。Duchenne型肌营养不良时所见的不透明纤维,在电镜为过度收缩的肌纤维,Z带与Z带之间的距离变狭,以致Z带模糊不清。肌紧张性肌营养不良时,可见排列紊乱的肌丝及其他细胞器在肌浆内聚集。 ......