[辅助检查]第三节 同型胱氨酸尿症的生化检测

HCY是蛋氨酸循环中S-腺苷同型半胱氨酸水解酶（S-adenosylhomocysteinehydrolase）的水解产物，又是胱硫醚β合成酶的底物。正常情况下，同型半胱氨酸的含量很低微，体内的同型半胱氨酸仅来源于腺苷蛋氨酸的分解代谢，其代谢去路有3条：即被重甲基化生成蛋氨酸、与丝氨酸缩合成胱硫醚以及直接排出胞外。在HCY与丝氨酸缩合生成胱硫醚的过程中，需要以维生素B6为辅酶和胱硫醚β合成酶的共同作用，在此过程中，HCY释放到细胞外是细胞内HCY代谢的第三途径，是血循环中HCY增高的重要原因，细胞外液中H ......