先天性巨结肠(congenital megacolon)又称Hirschsprung病、无神经节性巨结肠(aganglionic megacolon)及消化道无神经节病(aganglionic disease),为最常见的先天性非机械性原因所致的肠梗阻。有人报告,无神经节细胞肠段长者以女婴为多,可伴发其他畸形,约2%~3%与先天性愚型并存。因无神经节细胞段乙酰胆碱增多,乙酰胆碱由乙酰胆碱酯酶分解,酶的活性增高是组织化学诊断的依据。系近年来新进展,用以观察肛门括约肌对直肠内张力刺激的反应,有助于诊断及鉴别诊 ......