[速览]二、肾上腺脑白质营养不良（X‐连锁）

肾上腺脑白质营养不良（X‐连锁）又称X‐连锁肾上腺白质萎缩症，是一种与极长链饱和脂肪酸累积有关的遗传性疾病，其病理特征是进行性肾上腺皮质功能不全和神经系统白质萎缩、广泛性脑结节硬化，临床特征是脑白质营养不良和肾上腺皮质功能低下。其生化代谢特点是血浆中极长链脂肪酸异常增高，神经和电生理特征是以轴突退化为特征，导致脊髓神经病变和严重的脑白质感染性反应、脱脑髓鞘。新近有人发现X‐连锁肾上腺白质萎缩症患者血浆低密度脂蛋白易发生氧化，HMG‐CoA还原酶抑制剂能对抗低密度脂蛋白的氧化。 ......