右室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是一种圆锥与大动脉连接异常的复杂性先天性心脏畸形,主要特征是主动脉和肺动脉共同起源于右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口,即左室血流只能通过室间隔缺损进入主动脉。 在胚胎发育时期,原始动脉干旋转不完全,使动脉干及其圆锥部与原始右室相连导致主动脉根部位置异常,两支大动脉即主动脉和肺动脉均起自右室,主动脉瓣下圆锥组织未吸收,主动脉瓣与二尖瓣之间失去连接关系。由于主动脉和肺动脉两条大动脉均发自右心室,在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无 ......