[诊断]纤维蛋白生成先天性缺陷

是由于常染色体基因缺陷导致纤维蛋白原缺如（无纤维蛋白原血症，纯合子型）或减低（低纤维蛋白原血症，杂合子型）或质的异常（先天性异常纤维蛋白原血症）而产生的先天性出血性疾病。无纤维蛋白原血症:婴儿期起即有严重出血, APTT、PT、TT均延长，纤维蛋白原定量〈 100 mg／L。纯合子型在急性出血、外科手术后出血、产后大出血,或预防出血时，可输注血浆冷沉淀物或纤维蛋白原浓缩制剂。纤维蛋白原体内生物半寿期约90小时，根据病情酌量补充。输新鲜冰冻血浆1单位（约220 ml）即可达到止血目的（因子⒔生物半寿期约6～ ......