[临床表现]【临床表现】

早期表现饮食不耐受，发育障碍，睡眠过多，运动疲劳或运动不耐受，出汗，病情发展则出现胸痛，晕厥，心悸、呼吸困难等。儿童反复发生的运动性或夜间晕厥史，并且运动后或夜间发生轻度全身低氧血症的时间可明显延长。体征方面可出现皮肤苍白、发绀、脉搏弱而颈静脉搏动增强，听诊可闻及肺动脉瓣第二心音增强或亢进，当右心衰竭或右室扩张时，可在三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音等。胸部X线检查显示:肺部动性充血,肺动脉段突出，肺动脉分支血管扩张伴迂曲，肺门动脉扩张，搏动增强。其他:包括超声心动图、心肺运动功能试验、肺功能试验、通气／血流比 ......