[发病机制]二、铜稳态的调节机制

铜是各种生物都必需的一种微量元素，在细胞生长分化、线粒体呼吸链电子传递、自由基清除以及神经递质合成等过程中都扮演十分重要的角色。在正常人血循环中铜几乎都是处于结合状态，游离铜不超过10 － 18～10 － 13mol／L。当机体铜过量时，游离铜增高，对机体可产生毒性。铜属于过渡金属，过渡金属的一个特点是有两种或更多的氧化状态，Cu2 ＋是铜的氧化状态，Cu ＋是还原状态，这两种氧化形式的循环对于铜执行生理功能极其重要。细胞内有几组蛋白和多肽涉及铜的摄入、分布、储存和外流，包括膜转运蛋白、金属伴侣蛋白和金属 ......