[速览]第五节 其他

有三种亚型：婴儿型，青少年型及成人型。尿、血和脑脊液中天门冬氨酸升高。以后累及两侧大脑半球的深部白质，最终扩展到小脑、脊髓。在皮层下的白质内有空泡，并伸展到附近皮质，使之如同海绵样改变，因而得名。有张力低下，易激惹，随后呈痉挛性改变，最终发展为去大脑皮质状态及皮质盲。T2WI上见所有脑白质均呈高信号。B长T2信号，最后两侧大脑深部白质呈弥漫性长T2信号，基底节、内囊相对不受累（图1‐5‐.14），在氢质子MR频谱（1H MRS）上可见N‐天门冬氨酸波特殊升高，此乃其特征所见。 ......