[辅助检查]（八）阵发性寒冷性血红蛋白尿症

阵发性寒冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH）是一种罕见的冷反应性自身抗体引起的免疫性溶血性贫血，以全身或局部受寒冷刺激后突然发生大量血管内溶血和血红蛋白尿为特征。1904年，Donath及Landstainer首先证明本症患者血清内存在一种补体结合性自身抗体（Donath‐Landstainer，D‐L抗体），在低温时有溶血作用。该抗体后被称为D‐L冷溶血素。在本症患者溶血发作或发作后短时间内，用广谱的Coombs试剂（抗IgG ＋抗补体）或单纯抗补体的 ......