[辅助检查]第十二节 脑 大 畸 形

脑大畸形（megalencephaly）又称头大畸形或巨脑症，是指出生时脑重量即≥ 1600g（正常新生儿脑重量为300g），或大于正常2.5个标准差以上。或生后头颅迅速增大，头围超过同龄同性别正常儿童平均值的2个标准差以上。发病机制不明，认为发生在胚胎2～4个月的神经元增殖阶段，可能因遗传因素或胚胎早期有害因素的作用使神经元过度增殖或增殖期延长有关。脑大畸形分为脑体积过大和脑质量过重两类，进一步分为解剖型和代谢型。代谢型是指脑细胞的分子生物学异常，导致异常代谢产物蓄积且脑细胞体积增大，多伴颅内压增高，部 ......