[治疗]糖原累积病Ⅰ型

本型是肝糖原累积病中最常见者，是由于患儿肝、肾和肠粘膜葡萄糖‐6‐磷酸酶（glucose‐6‐phosphatase）活性缺乏所致，为常染色体隐性遗传病。在正常人体中，由糖原分解或葡萄糖异生过程所产生的6‐磷酸葡萄糖都必须经葡萄糖‐6‐磷酸酶水解以获得所需的葡萄糖，该酶提供了由肝糖原分解所得的90%葡萄糖，在维持血糖方面起主导作用。为了迅速纠正低血糖，通常需要静脉给予葡萄糖（0.5g／kg／h），根据血糖进行调整，然后通过日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴葡萄糖的治疗方案（一般为10mg／kg · ......