[概述]【概述】

原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disea ses，PID）是指一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。随着基础免疫学的发展和检测以及基因分析水平的提高，这组疾病的病种也日益增多。估计无丙种球蛋白血症的发生率为1／50 000，严重联合免疫缺陷为1／100 000～1／500 000，选择性IgA缺乏症，在北美白人的发生率约为1／600，在日本和我国约为1／18 000。一些严重的PID往往在婴幼儿时期就发病，如未经诊断与合理治疗患者大多死于儿童 ......