[治疗]二、肾上腺脑白质营养不良

种脂质代谢障碍病，又称古铜色皮肤和肾上腺萎缩性嗜苏丹脑白质营养不良（sudanophilic leukodystrophy with bronzing of skin and adrenal atrophy）。呈性连锁隐性遗传。由于体内缺乏过氧化物酶而致长链脂肪酸（C23～C30）代谢障碍，使脂肪酸在体内沉积，尤其是在脑和肾上腺皮质中沉积，造成脑白质破坏、肾上腺皮质损毁。肾上腺皮质萎缩，肾上腺细胞及浸润的组织细胞中含异常脂肪物质（主要为长链脂肪酸）。随后出现较严重的呕吐，步态不稳，上肢共济失调及动作性、意 ......