[辅助检查]三、血红蛋白电泳

胎儿的血红蛋白成分以及构成与成人血红蛋白不同，主要以胎儿血红蛋白（HbF）为主，HbF是由2条α链和两条γ链构成的4聚体，而成人血红蛋白则主要以HbA为主，由2条α链和2条β链构成。而胚胎期的血红蛋白构成与胎儿期又有所不同，人类不同时期血红蛋白肽链的构成如下：正常成人：HbA（α 2 β。由于控制α链合成的四个α基因完全缺失造成α链合成障碍，过多的γ链聚合成γ四聚体（γ。4），形成了Bart ’ s血红蛋白。Bart ’ s血红蛋白对氧的亲和力高，致使释放到组织中的氧减少，导致胎儿缺氧。海洋性贫血纯合子的 ......