[速览]一、阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性克隆增殖性疾病。因造血干细胞发生X染色体上PI G‐A基因突变，致糖化肌醇磷脂（GPI）锚生成障碍，使血细胞膜GPI锚连蛋白缺失，其中包括补体调节蛋白，从而使由异常干细胞分化增殖而来的异常血细胞对补体敏感而导致溶血。为慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作性的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。PNH克隆可进一步发生白血病变。有血红蛋白尿时,尿隐血试验阳性，有反复发作的血红蛋白尿史者，尿含铁血黄素（Rous test）阳性。 ......