[概述]第九节　特发性胸膜实质弹力纤维增生症

特发性胸膜实质弹力纤维增生症( pleuroparenchymal fibroelastosis ， PPFE )是一少见的特发性间质性肺炎［ 1 ］ 。病变分布以肺上叶胸膜及其下实质弹力纤维增生为特点，与已知的特发性间质性肺炎的类型不同，故而命名为特发性胸膜实质弹力纤维增生症［ 2 ］ 。也有认为胸膜实质弹力纤维增生症可能多种临床疾病的慢性炎症的表现，并不是独立的疾病［ 7 ］ 。肺组织学显示，脏层胸膜显著增厚，特别是肺上叶、胸膜及其下间质内有显著的弹力纤维和胶原纤维增生，弹力纤维染色显示弹力纤维较短， ......