[速览]第六节 色素沉着肠道息肉综合征

色素沉着肠道息肉综合征[ pigmentation polyposis syndrome，又称Penty-Jeghere综合征或称为口周黑子病。该疾病的主要特征为自幼在口周、红唇有大量的黑色斑点，并伴有肠道息肉的遗传性疾病。Peutz在1921年报告了一家三代中有7例多发性肠道息肉伴唇颊黏膜及指、趾黑斑的病例。30岁以前PJS的死因中42%为胃肠息肉所致肠梗阻、肠出血及医源性短肠综合征等，30岁以后息肉癌变占60%，故在前者应侧重于对患者的营养支持，后者除了对患者加强营养支持以外需警惕合并恶性肿瘤的可能。 ......