[速览]二、遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosis，HS）是红细胞膜缺陷中最常见的一种溶血性贫血。其临床特点是外周血中球形红细胞增加、渗透脆性增加伴有脾大、间隙性黄疸和不同程度的贫血。约75%的病人为常染色体显性遗传，极少数病人为常染色体隐性遗传，多数具有家族史。约25%的病例无家族史，其中大多数为新突变引起，极少数为未被发现的隐性遗传，其家族中未能发现球形红细胞和红细胞渗透脆性增高现象。发生严重溶血或溶血危象时应输注红细胞，发生再障危象时需输注红细胞，必要时加输血小板。贫血严重的病人 ......