[速览]第七节 梅干腹综合征

梅干腹综合征是腹壁肌层缺损、隐睾和尿路畸形三联征，最早由Fronhich于1839年报道，其发生率在存活婴儿中为1／29000～1／50000，发病多为男性，文献中女性患儿仅占5%。梅干腹综合征患儿肾功能状态变化很大，可以是基本正常也可以是完全丧失功能。根据病情严重程度，梅干腹综合征可分为三组：1 ﹒以羊水过少，肺发育不良为特征，可能会存在尿道梗阻，患儿肾功能较差，常死于产后早期的肺部并发症，这类患儿不宜积极外科手术治疗。约30%的长期存活患儿可由于肾发育不良、反复的肾盂肾炎或梗阻性肾病最终发生肾功能衰竭 ......