[概述]第四章 泌尿、男生殖系统先天性畸形

属常染色体隐性遗传，少见，发病率为1／10 000，儿童期可有肾或肝功能不全的表现。如有严重腹痛、腰痛和消化道症状或出现合并症，如梗阻、结石、肿瘤、感染等，可采取分离峡部，肾盂切开取石以及解除梗阻的相应整形手术等。对进行性加重的肾积水，肾功能持续下降，特别合并感染、结石、肿瘤者应考虑手术治疗。凡能保全肾功能的1／5以上者，应尽量保肾，施行肾盂输尿管连接狭窄切除，多余肾盂部分切除，输尿管与肾盂整复吻合术，并根据手术时发现的病理情况及手术者的经验选择做肾造瘘及吻合口支撑管放置和肾折叠术。 ......