肾横纹肌样瘤(rhabdoid tumor of kidney)是好发于婴幼儿的、与肾母细胞瘤无关的、组织来源尚不明确且预后不良的恶性肿瘤,亦称为恶性横纹肌样瘤。首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilms瘤”于1978年报道。由于该肿瘤细胞形态酷似横纹肌母细胞,1981年正式命名为肾恶性横纹肌样瘤。尽管电镜及免疫组化未发现横纹肌分化的证据,目前仍广泛沿用该名称。肾横纹肌样瘤的分期诊断标准:Ⅰ期,肿瘤局限在肾内,能完全切除。Wilms瘤好发年龄较横纹肌样瘤稍高,发病率明显高于横纹肌样瘤,影像可显示假包膜,钙化 ......