[速览]十、骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症又称纤维结构不良（? brous dysplasia）是一种先天性、非遗传性基因变异引起的骨发育异常的类肿瘤疾病。其主要特点是受累的骨组织逐渐被增生的含有未成熟骨小梁或骨样组织的纤维组织取代。描述此病与皮肤棕色斑和女性性早熟合并发生,由Lichtentein、Jaffe（1938，1942）等提出了纤维结构不良的命名。骨纤维异常增殖症病因较为复杂，现在认为由于定位20q13上编码Gs α蛋白的GNAS1基因突变，使cAMP增加，作用于信号通路，使成骨细胞分化异常及正常骨吸收等。目前主要采取 ......