[临床表现]一、主 要 表 现

胆红素是通过肝细胞基底侧膜上的非钠离子依赖性有机酸转运蛋白而摄取，与两种胞质蛋白（Y和Z蛋白）结合后被转运至滑面内质网，在此形成单葡萄糖醛酸酯和双葡萄糖醛酸酯。血清胆酸对于诊断胆汁分泌受损较血清胆红素敏感，但是对于大多数的胆汁淤积不如碱性磷酸酶敏感，而且许多肝病如肝硬化、急慢性肝炎均可有胆酸升高，因此是一个敏感但非特异的指标。长期胆汁淤积的患者，如原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎等患者肝脏中铜的浓度可达到Wilson ’ s病的程度，但这些患者血清铜和铜蓝蛋白通常正常或稍高，罕见凯‐弗环（Kayse ......